پلی سیتمی چیست؟

نوشته شده توسط سمانه نصیری
30 / 01 / 1400

پلی سیتمی ورا (PV) نوعی نادر از سرطان خون است که در آن بدن فرد بیش از حد گلبول قرمز تولید می‌کند. وظیفه گلبول‌های قرمز حمل اکسیژن در سراسر بدن است. هنگامی که بیش از حد طبیعی، در بدن گلبول قرمز وجود داشته باشد، خون غلیظ شده و آهسته‌تر جریان می‌یابد و در نهایت گلبول‌های قرمز خون جمع شده و در داخل رگ‌ها باعث ایجاد لخته خون می‌شوند. با بروز پلی سیتمی و سرعت پایین جریان خون، اکسیژن رسانی به اندام‌های مهم و حیاتی مانند قلب و مغز نیز کاهش می‌یابد. سپس لخته‌های خون به مرور در رگ‌ها ایجاد شده و رگ‌ها را مسدود کرده و در نهایت منجر به سکته قلبی و مغزی می‌شود.

عدم درمان این بیماری علاوه بر بروز سکته‌های قلبی و مغزی، به مرور زمان منجر به بروز انواع دیگر سرطان خون و صدمه دیدن مغز استخوان می‌شود. کنترل این بیماری به مرور به درمان آسان آن نیز کمک بسیار خواهد کرد. افرادی که کوچکترین علائمی را در خود مشاهده می‌کنند باید در اسرع وقت به پزشک مراجعه کنند. اولین اقدام پزشک برای بررسی وضعیت بیمار، اغلب تجویز یک آزمایش خون که به صورت معمول انجام می‌شود، است.

فهرست مطالب

چه عواملی باعث بروز پلی سیتمی می‌شوند؟

علائم پلی سیتمی

بسته به علت بروز پلی سیتمی (polycythemia)، این بیماری را می‌توان به انواع مختلفی تقسیم کرد. اما با این حال، در برخی موارد، یک دلیل و عامل اصلی که باعث بروز پلی سیتمی می‌شود را نمی‌توان پیدا کرد. در اینجا دو نوع پلی سیتمی وجود دارد که عوامل مختلفی باعث بروز آنها می‌شوند و عبارت‌اند از:

پلی سیتمی اولیه

پلی سیتمی اولیه را پلی سیتمی ورا (PV) نیز می‌نامند. همانطور که در بالا توضیح داده شد، این بیماری منجر به تکثیر غیر طبیعی و بیش از حد گلبول‌های قرمز شده و در نتیجه مشکلات جدی بسیاری را به همراه خواهد داشت. گاهی این امکان نیز وجود دارد که پلی سیتمی منجر به تولید بیش از حد گلبول‌های سفید یا پلاکت‌ها شود.

پلی سیتمی ثانویه

این نوع عارضه در اثر افزایش تولید طبیعی و یا مصنوعی اریتروپویتین و در نتیجه تولید بیش از حد گلبول‌های قرمز است. این بیماری زمانی درمان می‌شود که عامل اصلی که منجر به بروز این بیماری شده است، درمان شود. عواملی که باعث ایجاد پلی سیتمی ثانویه می‌شوند، عبارتند از:

آپنه در خواب (قطع ناگهانی تنفس)
وجود انواع خاصی از تومور
بیماری قلبی یا ریوی که باعث کاهش سطح اکسیژن در بدن می‌شود

اما این نکته را به یاد داشته باشید که میان بیماری پلی سیتمی و اریتروسیتوزیس باید تفاوت قائل شد.

علائم پلی سیتمی ورا

PV ممکن است برای چندین سال هیچ علائمی را بروز ندهد. هنگامی که علائم برای اولین بار شروع می‌شوند، ممکن است تا حدودی خفیف باشند و بعد از گذشت مدتی از بین بروند. همچنین این امکان وجود دارد، بیمار تازمانی که آزمایش تشخیص بیماری پلی سیتمی را انجام داده، متوجه وجود آن نشود. با این حال، شناخت زود هنگام علائم می‌تواند به بیمار در شروع به موقع درمان کمک کند و از لخته شدن خون و عوارض آن جلوگیری کند. علائم رایج PV عبارتند از:

خستگی
خارش
مشکل تنفسی در هنگام خواب
مشکل در تمرکز
کاهش وزن ناگهانی
احساس درد در ناحیه شکم
احساس سیری کاذب
تاری یا دو بینی
سرگیجه
ضعف
تعریق زیاد
خونریزی یا کبودی

با پیشرفت بیماری و غلیظ شدن بیشتر خون به علت وجود بیش از حد گلبول‌های قرمز فرد شاهد علائم جدی‌تری خواهد شد که به شرح زیر می‌باشند.

خونریزی شدید حتی از بریدگی‌های جزئی
تورم مفاصل
درد استخوان
قرمز رنگ شدن پوست صورت
خونریزی لثه
احساس سوزش در دست‌ها یا پاها

بیشتر این علائم می توانند به دلیل وجود بیماری‌های دیگری نیز ایجاد شوند بنابراین تشخیص صحیح توسط پزشک بسیار مهم است.

عوارض بیماری پلی سیتمی

برخی از افراد ممکن است بیش از دیگران در معرض ابتلا به پلی سیتمی باشند. تحقیقات نشان داده است که بیشترین آمار مبتلایان به این بیماری در حدود 60 سالگی رخ می‌دهد. همچنن متوجه شدند که شیوع پلی سیتمی در مردان بیشتر از زنان است.

PV لزوماً ارثی نیست و بیشتر افراد مبتلا به این بیماری سابقه خانوادگی ندارند. با این حال، به نظر می‌رسد بروز این بیماری ارتباط خاصی با جهش ژنتیکی دارد. زیرا انجمن لوسمی و لنفوم یادآوری می‌کند که تقریباً همه افراد مبتلا به PV در ژن JAK2 جهش دارند. با این حال، نقش دقیق آن در این بیماری هنوز مشخص نیست. جهش‌های ژنی دیگر مانند ژن TET2 نیز ممکن است با علت بروز این بیماری ارتباط داشته باشد. بیشتر اوقات، این ژن‌ها ارثی نیستند، اما در برخی موارد نادر، ممکن است از والدین بیمار توسط اسپرم یا تخمک به فرزند منتقل شود.

راه‌های تشخیص پلی سیتمی

اگر پزشکان به داشتن پلی سیتمی در فرد مشکوک باشند، چندین آزمایش را برای کمک به شناسایی و تشخیص اساسی بیماری تجویز می‌کنند.

1. آزمایش خون: آزمایش خون، مانند شمارش کامل خون هرگونه افزایش گلبول قرمز در جریان خون و همچنین سطح غیرطبیعی پلاکت‌ها و گلبول‌های سفید خون را نشان می‌دهد.

2. نمونه برداری از مغز استخوان: در صورت لزوم، پزشک ممکن است بخواهد مقداری از مغز استخوان را برای آزمایش در آزمایشگاه، را به عنوان نمونه خارج کند. نمونه برداری از مغز استخوان شامل گرفتن نمونه کوچکی از مغز استخوان با استفاده از سوزنی مخصوص است.

3. آزمایشات ژنتیکی: اگرچه دلایل ژنتیکی PV بسیار نادر است، اما ممکن است پزشکان بخواهند مغز استخوان فرد را از نظر جهش‌های ژنتیکی که با PV ارتباط دارند تجزیه و تحلیل کنند.

درمان پلی سیتمی

درمان پلی سیتمی به علت اصلی بیماری بستگی دارد. پلی ستیمی در حال حاضر درمان قطعی ندارد اما با این وجود، با کنترل شرایط ایجاد شده و کاهش تعداد گلبول‌های قرمز و همچنین جلوگیری از بروز عوارضی مانند لخته شدن خون می‌توان تا حدودی این نوع از سرطان خون را تحت نظر داشت. برخی از گزینه‌های درمان PV شامل موارد زیر است:

فلبوتومی

برای کمک به مدیریت این بیماری، پزشکان به دنبال کاهش تعداد گلبول‌های قرمز خون از طریق فرایندی به نام فلبوتومی هستند که به طور دستی خون را از طریق یکی از رگ‌ها خارج می‌کند. بسته به شرایط هر بیمار، پزشکان توصیه می‌کنند مقدار معینی از خون در فواصل زمانی مشخص خارج شود تا تعداد گلبول‌های قرمز خون به میزان طبیعی نزدیک شود.

داروهایی که باعث کاهش سلول‌های خونی می‌شوند

گاهی اوقات، فلبوتومی برای کنترل تولید سلول‌های خون کافی نیست. پزشکان ممکن است داروهای سرکوب کننده‌ای را برای کنترل تعداد سلول‌های خونی توصیه کنند. این داروها شامل هیدروکسی اوره (Hydrea) است که مغز استخوان را سرکوب کرده تا از تولید سلول‌های خونی جلوگیری کند.

بازدارنده‌های JAK2

در مواردی که فرد به سایر داروها پاسخ مناسبی نمی‌دهد، پزشکان ممکن است داروهای مهار کننده آنزیم JAK2 را که ژن JAK2 مسئول تولید آن است، توصیه کنند که شامل روکسولیتینیب است.

سایر داروها

پزشکان علاوه بر داروهایی که در بالا اشاره شد، اغلب داروهای دیگری را برای کمک به کنترل علائم نیز توصیه می‌کنند. این موارد شامل آسپرین و آنتی هیستامین هستند. مصرف آسپرین با دوز کم به کاهش خطر لخته شدن در بسیاری از افراد مبتلا به PV کمک می‌کند و همچنین ممکن است علائم نگران کننده مانند سردرد را کاهش دهد. پزشکان ممکن است داروهای آنتی هیستامین را برای رفع خارش توصیه کنند.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

همانطور که گفته شد، پلی سیتمی منجر به باعث لخته شدن خون می‌شود. این بیماری عوارض دیگری را به دنبال خواهد داشت که عبارت‌اند از:

آمبولی ریوی: انسداد رگ خونی که خون را از قلب به ریه‌ها منتقل می‌کند.
ترومبوز ورید عمقی (DVT) : انسدادی که در رگ‌های خونی پاها ایجاد می‌شود و علائم رایج آن به شرح زیر است.

درد، تورم، قرمزی و حساسیت در یکی از پاها
احساس درد شدید در منطقه آسیب دیده
احساس گرما در ناحیه ایجاد لخته
نفس نفس زدن
درد قفسه سینه یا کمر
خون سرفه کردن
احساس سرگیجه
سرگیجه
غش کردن

پلی سیتمی همچنین خطر حمله قلبی و سکته مغزی را افزایش می‌دهد. اگر فکر می‌کنید خود یا شخصی از اطرافیان شما در معرض حمله قلبی یا سکته هستند، فورا باید به پزشک مراجعه کرد.

رژیم و پلی سیتمی ورا

رژیم و درمان پلی سیتمی

به طور کلی، رژیم غذایی برای افراد مبتلا به PV شدیدا توصیه می‌شود. البته این بدان معنا نیست که بیمار باید رژیم خاصی را دنبال کند. فقط کافیست وعده‌های غذایی خود را همراه با میوه‌ها و سبزیجات تازه، غلات سبوس دار، پروتئین بدون چربی و لبنیات کم چربی مصرف کنند. همچنین از پزشک خود بپرسند که برای حفظ وزن سالم باید هر روز چند کالری مصرف کنند.

علاوه بر این، لازم است مراقب میزان نمکی که مصرف می‌کنند، باشند. زیرا غذاهای حاوی سدیم بالا باعث می‌شود بدن آب را به داخل بافت‌های بدن منتقل کند، که همین امر ممکن است برخی از علائم PV را شدیدتر کند. بعلاوه موارد گفته شده، باید مایعات کافی نوشیده شود تا از کم آبی بدن جلوگیری کرده و جریان خون و گردش خون را به خوبی حفظ کنند.

در آخر لازم است بدانیم، وضعیت همه افراد مبتلا به PV با یکدیگر متفاوت است. اما بسیاری از افرادی که به برنامه درمانی خود پایبند هستند و به طور منظم به متخصص خون خود مراجعه می‌کنند، می‌توانند انتظار داشته باشند که زندگی طولانی با عوارض کمتری را به دنبال داشته باشند. به همین خاطر، درمان بسیار مهم است و حتما باید با توجه به نظر پزشک، بهترین درمان و مراقبت در نظر گرفته شود.

شما می‌توانید برای بررسی‌های بیشتر از خدمت ویزیت پزشک در محل استفاده کنید و یا درخواست چکاپ کامل داشته باشید تا وضعیت بدنی شما به طور کامل چک شود.

مقالات مرتبط